Amylose - qu'est-ce que c'est? Amylose: causes, symptômes, traitement, diagnostic

Amylose - qu'est-ce que c'est? Cette maladie, causée par une violation du métabolisme des protéines, dans lequel la formation et le dépôt dans divers tissus et organes d'une substance spécifique protéine-polysaccharide - amyloïde.

Développement de la maladie

L'amylose se développe (qu'est-ce que c'est - nous sommes déjàtrouvé) en violation de la synthèse des protéines dans le système réticulo-endothélial. Dans le plasma sanguin, il y a une accumulation de protéines anormales. Ces protéines sont essentiellement des autoantigènes et provoquent, par analogie avec l'allergie, la formation d'auto-anticorps.

Ces anticorps avec des antigènes entrent alors enla réaction et les protéines grossièrement dispersées précipitent. C'est la formation d'amyloïde. Cette substance se dépose sur les parois vasculaires et divers organes. Accumulant progressivement, l'amyloïde conduit à la mort de l'organe.

Types d'amylose Causes

Il existe plusieurs types d'amylose. Les causes du développement de la maladie dépendent directement de quel type d'amylose. Qu'est-ce que c'est? La classification est réalisée en fonction de la protéine principale, constituée de fibrilles amyloïdes. Voici les types de cette maladie.

1. Amylose primaire (AL-amylose). Lorsque son développement dans le plasma apparaissent des chaînes légères d'immunoglobulines anormales, qui sont en mesure de régler dans divers tissus du corps. De même varier dans des cellules plasmatiques de myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström, une hypergammaglobulinémie monoclonal.
2. Amylose secondaire (AA-amylose). Dans ce cas, une libération excessive de la protéine hépatique alpha-globuline se produit. C'est une protéine de phase aiguë qui est synthétisée dans un processus inflammatoire chronique. Ceci est possible avec diverses maladies, par exemple, avec la polyarthrite rhumatoïde, le paludisme, la bronchiectasie, l'ostéomyélite, la lèpre, la tuberculose.
3. Amylose familiale (AF-amylose). C'est une forme héréditaire de la maladie avec un mécanisme héréditaire autosomique récessif. On l'appelle aussi la fièvre intermittente méditerranéenne ou la polysérite paroxystique familiale. Exprimé cette maladie attaque de la fièvre, l'apparition de douleurs abdominales, des éruptions cutanées, l'arthrite, et la pleurésie.
4. Dialyse amyloïdose (AH-amylose). Il est associé au fait que la protéine bêta-2-microglobuline CMH chez les personnes en bonne santé est utilisée par les reins, et lorsque l'hémodialyse n'est pas filtrée, et donc il s'accumule dans le corps.
5. AE-amylose. Il se développe dans certaines formes de cancer, par exemple, la glande thyroïde.
6. Amylose de vieillissement.

Symptômes

Avec le diagnostic d '«amylose», les symptômes dépendent delieux de localisation des sédiments. Si le tractus gastro-intestinal est affecté, une augmentation de la langue, une altération de la fonction de déglutition, une constipation ou une diarrhée peuvent survenir. Parfois, des dépôts tumoraux amyloïdes dans l'intestin ou l'estomac sont possibles.

L'amylose de l'intestin s'accompagne de sensationgravité et l'inconfort, il peut y avoir une légère douleur abdominale. Si le pancréas est affecté, il y a la même symptomatologie que dans la pancréatite. Lorsque le foie est endommagé, il y a une augmentation, des nausées, éructations, vomissements, jaunisse.

L'amyloïdose du système respiratoire se manifeste comme suit:

• une voix rauque;
• symptomatologie de la bronchite;
• amylose pulmonaire semblable à une tumeur.

Dans l'amylose du système nerveux, les symptômes suivants peuvent survenir:

• des sensations de picotement ou de brûlure dans les extrémités, une sensation d'engourdissement (polyneuropathie périphérique);
• maux de tête, vertiges;
• troubles du sphincter (incontinence urinaire, incontinence fécale).

Amylose - qu'est-ce que c'est, les raisons de son apparition et les symptômes que nous avons considérés. Nous allons maintenant comprendre comment cette maladie est diagnostiquée et quelles sont les méthodes de son traitement.

Diagnostics

Avec une telle maladie comme l'amylose, le diagnostic est complexe. Des études de laboratoire et de matériel sont assignées.

Dans les études de laboratoire en analyse généralele sang il y a une augmentation de la VS, des leucocytes et une diminution des plaquettes. Dans l'analyse générale de l'urine il y a une protéine, dans le sédiment - les cylindres, les leucocytes et les erythrocytes. Dans le coprogramme, il y a une grande quantité d'amidon, de graisse et de fibres musculaires. Dans la biochimie du sang avec des dommages au foie, il y a une augmentation de la teneur en cholestérol, bilirubine, phosphatase alcaline.

Dans l'amylose primaire dans l'urine et le plasma sanguin, on trouve une teneur élevée en amyloïde. Au secondaire pendant les études de laboratoire découvrent les signes du procès inflammatoire chronique.

Effectuez également d'autres mesures de diagnostic:

• Examen aux rayons X;
• échocardiographie (en cas de suspicion de maladie cardiaque);
• tests fonctionnels avec des substances colorantes;
• biopsie des organes.

Traitement

Avec cette maladie, un patient en ambulatoiretraitement. Amyloïdose, dans laquelle il y a des conditions graves, telles que l'insuffisance rénale chronique ou une insuffisance cardiaque sévère traitée dans un hôpital.

À l'amyloidose primaire au stade initial de telles préparations, comme "Chloroquine", "Melfalan", "Prednisolonum", "Kolhitsin" sont nommés.

Dans la amylose secondaire traiter la maladie sous-jacente, par exemple, l'ostéomyélite, la tuberculose, pleural empyème et al., Tous les symptômes de l'amylose disparaît souvent après la guérison.

Si la maladie se développe en raison de l'hémodialyse rénale, alors un tel patient est transféré à la dialyse péritonéale.

En cas de diarrhée, des médicaments astringents sont utilisés, par exemple, du "Subnitrate de Bismuth" ou des agents adsorbants.

Appliquer également un traitement symptomatique:

• médicaments qui réduisent la pression artérielle;
• vitamines, diurétiques;
• transfusion de plasma, etc.

En outre, chirurgicaletraitement. L'amyloïdose de la rate peut reculer après l'ablation de l'organe. Dans la plupart des cas, cela conduit à une amélioration de l'état des patients et à une diminution de la formation d'amyloïde.

Alimentation

Quand l'amylose doit être constamment observéerégime Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique devrait être limitée à l'utilisation de sel et de produits protéiques, tels que la viande, le poisson, les œufs. Si une insuffisance cardiaque chronique se développe, les aliments salés, fumés et marinés devraient être exclus de l'alimentation.

Amyloïdose du coeur

Cette maladie est également appelée amyloïdecardiopathie. Dans son développement, le dépôt amyloïde peut se produire dans le myocarde, le péricarde, l'endocarde ou sur les parois de l'aorte et des vaisseaux coronaires. La cause de cette défaite du coeur peut servir d'amyloïdose primaire, secondaire ou familiale. Assez souvent, l'amyloïdose du cœur n'est pas une maladie isolée, et elle se développe parallèlement à l'amyloïdose des poumons, des reins, des intestins ou de la rate.

Les symptômes de l'amylose du coeur

Souvent, la symptomatologie de cette maladie est similaire àcardiopathie hypertrophique ou cardiopathie ischémique. Au stade initial, les symptômes ne sont pas clairement exprimés. Irritabilité et fatigue, perte de poids, gonflement des tissus et vertiges peuvent être observés.

Une forte détérioration se produit généralement aprèstoute situation stressante ou infection respiratoire. Après cela, il y a habituellement des douleurs dans le cœur comme l'angine de poitrine, des arythmies, un gonflement prononcé, un essoufflement, une hypertrophie du foie. La pression artérielle est généralement faible.

La maladie progresse rapidement et son caractère distinctifLe trait est la résistance au traitement. Dans les cas graves, les patients peuvent avoir une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) ou un épanchement péricardique. En raison des infiltrats amyloïdes, la faiblesse du nœud sinusal et la bradycardie se développent. Cela peut entraîner une mort subite.

Prévision

Avec l'amylose, le pronostic est défavorable. L'insuffisance cardiaque dans cette maladie progresse régulièrement, et le résultat létal est inévitable. En Russie, il n'y a pas de centres spécialisés traitant de ce problème.